病理学(国家和北京市级精品课程)
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泌尿系统常见肿瘤

肾肿瘤

 良性肿瘤和恶性肿瘤均可以发生在肾脏。

 ★良性肿瘤常是体检时偶然发现,很少引起临床症状,如皮质腺瘤、血管平滑肌脂肪瘤等。

 ★恶性肿瘤严重威胁患者的健康,是本节介绍的重点。这些恶性肿瘤包括肾细胞癌、肾母细胞瘤。

   透明细胞癌的静脉癌栓 肾透明细胞癌

   肾细胞癌(renal cell carcinoma) 是肾小管上皮的恶性肿瘤。肾区疼痛、肿块和血尿是肾细胞癌的临床特点。

 ★病因及发病机制

   肾颗粒细胞癌

   肾透明细胞癌

   肾之乳头状癌

   肾细胞癌的病因及发病机制尚未明了。流行病学研究表明吸烟者肾细胞癌发病率高于正常人群。另外,遗传因素在发病中也起着重要作用。

   约2/3的Von Hippel-Lindau综合征(中枢神经系统及视网膜血管母细胞瘤为本征的特征)的患者发生双肾的多发性肾细胞癌。VHL基因位于

   3p25~26,编码信号传导或细胞粘附蛋白。研究表明VHL基因或与VHL相关的位于3号染色体的基因与肾细胞癌发生有关。

 ★病理变化 肿瘤位于肾脏一极的肾皮质,灰黄色结节。显微镜下癌细胞呈巢索状或复杂乳头状排列,血管丰富,大多数癌细胞体积较大,细

   胞核小,有一定异型性,癌细胞胞浆内含有大量类脂,呈透明状,有透明细胞癌(clear cell carcinoma)之称。有些肾细胞癌由胞浆红染、

   颗粒状的颗粒细胞构成,称为颗粒细胞癌(granular cell carcinoma)。高度未分化的癌细胞呈肉瘤样,称为未分化癌(undifferentiated

   carcinoma)。

 ★转移及扩散 肾细胞癌可直接蔓延到邻近器官,也可经淋巴道转移到肾门和主动脉旁淋巴结。由于癌组织内血运丰富,早期即可发生血道转

   移,可转移到肺、骨、肝、肾上腺和脑等器官。

   肾母细胞瘤(nephroblastoma),又名Wilms瘤,是来源于原始肾组织的恶性肿瘤。最多见于2岁至5岁的小儿,是儿童最常见的恶性肿瘤之

   一。腹部肿块和血尿是常见的症状。

 ★病因及发病机制

   erre新近的研究表明,肾母细胞瘤的发生与WT-1基因的丢失或突变有关,WT-1基因位于11p13。某些先天性畸形患者肾母细胞瘤的发病率升

   高,如WAGR综合征(以虹膜缺失、生殖道畸形、智力发育迟缓为特征)患者约33%发生肾母细胞瘤,Denys-Drash综合征(以性腺不发育、肾病

   为特征)患者的绝大多数发生肾母细胞瘤。

 ★病理变化 肿瘤多为单侧,约5%~10%为双侧。肿瘤多呈巨大鱼肉样肿块。显微镜下由幼稚的生肾干细胞、幼稚的肾小球和肾小管样结构,

  幼稚的中胚叶组织(肌、骨等)组成。

 ★转移与扩散 肾母细胞瘤可侵犯邻近器官和组织,甚至在腹部形成巨大肿块,超越腹中线,累及盆腔,引起腹痛和肠梗阻。通过淋巴道转移

 到肾门淋巴结和腹主动脉旁淋巴结,经血道转移到肺和肝。

 外科手术、化学治疗及放射治疗结合在一起,可使90%的患者长期存活。

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膀胱肿瘤

移行细胞乳头状瘤(transitional cell papilloma)

 是移行上皮发生的良性肿瘤,可发生在肾盂、输尿管、膀胱,以膀胱最多见(图8-8)。可以单发,也可多发;多呈外生乳头状(exophytic

 papilloma),少数呈翻乳头状( inverted papilloma)。乳头纤细,中央为纤维血管轴,表面被覆正常的移行上皮细胞,一般少于7层。与移行

 细胞癌Ⅰ级不易区别,当移行细胞层次增多为7层以上,细胞出现异型性时,应诊断移行细胞癌Ⅰ级。膀胱移行细胞乳头状瘤易于切除,但术

 后易复发。

移行细胞癌

 移行细胞癌(transitional cell carcinoma)是移行上皮发生的恶性肿瘤。可发生于肾盂、输尿管和膀胱,以膀胱侧壁与三角区多见。肿瘤可

 呈乳头状、平坦型(图8-8)。根据分化程度将移行细胞癌分为三级。

★移行细胞癌分级

 ⑴移行细胞癌Ⅰ级(transitional cell carcinoma,stageⅠ) 仍呈乳头状结构,但细胞层次增多,细胞形态及排列有轻度异型性。
 ⑵移行细胞癌Ⅱ级(transitional cell carcinoma, stageⅡ) 细胞层次、排列及异型性较Ⅰ级明显异常。乳头结构粗大或融合。
 ⑶移行细胞癌Ⅲ级(transitional cell carcinoma, stageⅢ) 呈巢索状排列,细胞异型性明显。
 ⑷原位癌(carcinoma in situ) 癌细胞局限于上皮内。病变常累及粘膜较广泛,呈红色、颗粒状、弥漫性增厚。

★鳞癌、腺癌、未分化小细胞癌 在膀胱少见,但其预后均比移行细胞癌差。

★膀胱癌 主要通过淋巴道转移,可转移到子宫旁、髂动脉旁淋巴结和主动脉旁淋巴结。晚期可发生血道转移。

各种膀胱肿瘤最常见的症状是无痛性血尿,合并尿路感染时可引起尿频、尿急、尿痛。

膀胱癌手术切除后易复发。其预后与肿瘤的分化、浸润范围有关。Ⅰ级膀胱癌10年存活率可达98%,而Ⅲ级膀胱癌10年存活率仅占30%。